.svg)
بیماری ای بی را چقدر میشناسید؟
پارسینه: مدت‌هاست که اخبار و تصاویری از مبتلایان به "ای بی" یا بیماری پروانه‌ای، در فضای مجازی و شبکه‌های اجتماعی منتشر می‌شود؛ اطلاعاتی که بیشتر به معرفی بیماران یا طرح مشکلات مبتلایان به این بیماری پرداخته است.
رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز، دوشنبه ۶ آبان در جمع خبرنگاران گفت: سوم تا نهم آبان به عنوان هفته بیماری ای بی، نامیده شده با این امید که در مسیر ارتقاء سطح دانش فردی و جمعی پیرامون این بیماری گام‌های بلندتری برداشته شود.
محبوبه ظریفکارفرد با بیان اینکه بیماری "ای بی" یا "اپیدرمولایزیس بولوزا" یک اختلال ژنتیکی پوست است، توضیح داد: در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب‌های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده و این قلاب‌ها مانع حرکت جداگانه‌ی این دو لایه می‌شود. اما در افراد مبتلا به بیماری "ای بی" به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب‌ها به درستی ساخته نمی‌شود. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند تماس پوستی یا فشار، موجب تاول و حتی زخم‌های خطرناک می‌شود.
چرا به این بیماران پروانه‌ای می‌گویند؟
او ادامه داد: در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری "ای بی" کودکان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می‌رود. زخم‌های این کودکان بسیار دردناک بوده و در صورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه، زخم‌های آن‌ها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود به حدی که به تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم‌ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه‌های رقم می‌زند.
علت و انواع بیماری "ای بی"
این کارشناس بیماری‌های خاص خاطرنشان کرد: اغلب افراد مبتلا به این بیماری، از طریق ژن‌های معیوب دریافت شده از والدین به ارث می‌برند، اما در موارد بسیار نادر فرد امکان دارد براثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی به این بیماری مبتلا شود.
او گفت: بیماری پروانه‌ای انواع مختلفی از خفیف تا کشنده دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می‌شود. در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام‌ها نیز درگیر می‌شود. از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می‌شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می‌کند.
چالش‌های بیماران "ای بی"
رئیس اداره بیماری‌های خاص علوم پزشکی شیراز گفت: از چالش‌های مربوط به بیماری‌های نادر و صعب العلاج، پذیرش آن‌ها در جامعه است.
طریفکارفرد ادامه داد: به نظر می‌رسد بهترین راه برای مواجهه درست افراد جامعه با بیماران نادر، آموزش از زمان مدرسه است؛ کما اینکه در سیستم‌های جوامع پیشرفته حتی در مورد بیماری‌های مسری نیز گفته می‌شود با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد شوند. بنابرین آگاه سازی جامعه به کمک نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم استعداد‌های بسیاری از کودکان بیمار نیز شکوفا خواهد شد.
این کارشناس بیماری‌های خاص ادامه داد: عوارضی که بیماری‌ای بی، در جسم بیمار به وجود می‌آورد، می‌تواند به طور ناخواسته باعث جلب توجه و طرح سئوالاتی از سوی افراد شود.
به گفته او یکی دیگر از چالش‌های بیماران‌ای بی، هزینه‌های بالای درمانی و البته هزینه‌های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم‌ها و دارو‌های موردنیاز آن‌ها با توجه نبود پوشش بیمه‌ای است.
آیا بیماری‌ای بی درمان قطعی دارد؟
ظریفکارفرد خاطرنشان کرد: تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده است. در حال حاضر درمان‌ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده‌ها است.
او ادامه داد: دانشگاه علوم پزشکی شیراز بر آن است تا با بهره گیری از توان توانمندان، کمک نیکوکاران، ایجاد بستر مناسب و استفاده از ظرفیت‌های موجود برای مرتفع کردن نیاز بیماران و کاهش آلام آنان و خانواه هایشان گام‌های موثرتری بردارد.
ظریفکارفرد گفت: سال ۹۵، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، ۱۰ دانشگاه علوم پزشکی از جمله دانشگاه علوم پزشکی شیراز را به عنوان قطب درمان مبتلایان‌ای بی معرفی کرد تا زمینه برای ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی فراهم شود و در همین راستا بسته حمایتی از این بیماران نیز به دانشگاه‌های تعیین شده ابلاغ شد، بسته‌ای شامل ویزیت‌های تحصصی و فوق تخصصی پوست، چشم پزشکی، گوارش، هماتولوژی، نفرولوژی، اورتوپدی، دندانپزشکی، جراحی پلاستیک و ترمیمی، عفونی، خدمات پاراکیلینیک شامل خدمات آزمایشگاهی و رادیولوژی.
او با بیان اینکه بیماران می‌توانند به صورت فصلی برای دریافت این خدمات به درمانگاه‌ها و مراکز مشخص شده‌ای مراجعه کنند؛ گفت: از اقداماتی که در این راستا در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام شد، می‌توان به ساماندهی ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی بسته خدمتی این بیماران و هماهنگی اساتید آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور اساتید با تخصص‌های مختلف در درمانگاه‌های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراکز درمانی، برگزاری چندین دوره آموزشی نظیر استفاده صحیح از پانسمان‌های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و خانواده آن‌ها و همچنین آگاه سازی بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت اشاره کرد.
به گفته این کارشناس بیماری‌های خاص، انجام عمل جداسازی انگشتان در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، صدور کارت شناسایی برای بیماران و ... از دیگر برنامه‌های اجرا شده توسط دانشگاه علوم پزشکی شیراز بوده است.
رئیس اداره بیماری‌های خاص علوم پزشکی شیراز گفت: از زمان ابلاغ و اجرای خدمات مربوط به بیماران‌ای بی، ۹۶ بیمار برای دریافت خدمات مراجعه کرده‌اند که ۷۵ نفر ساکن فارس بوده و ۲۵ نفر دیگر نیز ساکن استان‌های بوشهر، خوزستان، کهگیلویه و بویراحمد، اصفهان و هرمزگان هستند.
ظریفکارفرد گفت: برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، از تمام متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی درخواست می‌شود از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماری‌های پوستی استان فارس است، در صورت مراجعه بیماران EB آن‌ها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست این بیمارستان ارجاع دهند.
رئیس اداره بیماری‌های خاص علوم پزشکی شیراز با اشاره به همکاری نیکوکاران و ایجاد بستر ارائه خدمات دندانپزشکی با بیهوشی برای بیماران مبتلا به‌ای بی در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، از نیک اندیشان دعوت کرد که برای کمک به تجهیز مراکز درمانی استان فارس و تامین نیاز‌های دارویی و پانسمانی بیماران مبتلا به این بیماری، همراهی کنند.
ارسال نظر